皮膚骨髓纖維化的癥狀是什么？皮膚骨髓纖維化怎么治療？

　　皮膚骨髓纖維化又稱皮膚髓外造血，其常見的發病原因有下面幾點：

　　一、病因

　　1、原發骨髓纖維化患者，造血系統的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統。

　　2、研究表明原發骨髓纖維化患者髓系細胞由克隆性干細胞分化。但是，骨髓成纖維細胞、T細胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細胞和單核細胞是分泌多種細胞因子，如轉化生長因子β（TGF-β）、血小板來源的生長因子（PDGF）、白細胞介素1（IL）、表皮生長因子（EGF）和堿性成纖維細胞生長因子（bFGF）。可以導致成纖維細胞生成和細胞外基質的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長。

　　3、新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志。大約70％的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。

　　二、誘因

　　1、絕大多數患者找不到特別的誘因。輻射、某些造影劑和工業溶劑（例如苯、甲苯）可能會增加患病危險。

　　2、研究發現，慢性髓系增殖性腫瘤患者繼發的血液和非血液腫瘤發生率增加。與一般人群發病率比，原發性血小板增多癥患者發生二次腫瘤的危險度為普通人的1.2倍；真性紅細胞增多癥的患者為1.6倍；慢性粒細胞白血病的患者為1.6倍。

　　皮膚骨髓纖維化的主要表現在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結節或小的斑塊。目前關于本病的并發癥尚無明確資料，建議患者發現病情應及時治療。

　　新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果松餅綜合征（blueberrymuffinsyndrome），出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病；皮疹為胚胎發育期生理性真皮紅細胞生長的殘留損害，在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。

　　成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹，結節或小的斑塊，最常發生于老年男性的腹部，常有肝、脾和淋巴結脹大，這是由于在這些器官中髓外造血所致。

　　本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵，平時應注意：

　　1、早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。

　　3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力。

　　4、遠離過敏源，遠離人群密集場所。

　　5、飲食宜清淡富營養而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

　　皮膚骨髓纖維化組織病理呈斑片狀血管周圍和附件周圍浸潤或彌漫性浸潤，位于疏松黏液樣基質中，真皮網狀層可見大量血管，浸潤由紅細胞生成細胞，髓樣細胞和巨核細胞，或紅細胞生成細胞和髓樣細胞或僅髓樣細胞構成，高倍鏡下見成簇有核紅細胞和暗而固縮的球形核和鮮紅嗜酸性玻璃樣胞漿。用Leder染色可證實不同成熟期的髓樣細胞，用第八相關因子抗原能夠標定的巨核細胞，其特點為具有大而非典型性單個或多個核和豐富嗜酸性胞漿。

　　合理的飲食才能夠使疾病得到更好的康復，因此建議皮膚骨髓纖維化的患者應該注意下面的飲食原則：

　　一、宜食

　　1、加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。

　　2、可適當多進補腎、養血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。

　　二、忌食

　　1、要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。

　　2、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止后給予冷、溫流質，以后給予半流質、軟食、普食。

　　皮膚骨髓纖維化是一種慢性髓增生病，目前本病的治療主要以緩解癥狀為主。

　　1、治療

　　皮膚骨髓纖維化主要治療骨髓纖維化或真性紅細胞增生，減輕髓外造血的臨床癥狀。

　　2、預后

　　在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。